Introducción: La introducción de los modulares de la proteína CFTR mutada ha resultado en una mejor tolerancia a las grasas aportadas con la dieta, y con ello, una mayor efectividad del tratamiento de la fibrosis quística (FQ). No obstante, el uso de los moduladores de la proteína CFTR puede condicionar un riesgo aumentado de exceso de peso y obesidad, y con ello, la aparición de complicaciones metabólicas y orgánicas. Objetivos: Examinar el estado actual de las recomendaciones alimentarias y nutricionales para los pacientes FQ sujetos a terapias con moduladores de la proteína CFTR. Métodos: Se completó una revisión sistemática de los textos publicados entre los años 2001 – 2022 contentivos de recomendaciones alimentarias y nutricionales para pacientes FQ que eran tratados con moduladores de la proteína CFTR. Los textos identificados y colectados fueron escrutados sobre los requerimientos diarios de energía, la distribución porcentual de los macronutrientes, el consumo de alimentos ultraprocesados, y el consumo de sal. Resultados: En un escenario dominado por cohortes de pacientes FQ tratados en su mayoría mediante terapias farmacológicas tradicionales (como las combinaciones enzimas pancreáticas + antibioticoterapia selectiva y cíclica), no existen evidencias que apoyen la promoción de nuevas recomendaciones alimentarias y nutricionales para la FQ diferentes de las actualmente en uso. Conclusiones: Se requerirán de nuevas investigaciones con pacientes FQ sujetos de tratamiento con moduladores de la proteína CFTR desde el mismo momento del diagnóstico de la enfermedad para evaluar el impacto de las actuales recomendaciones alimentarias y nutricionales sobre la grasa corporal, la sensibilidad periférica a la insulina y el endotelio arterial que justifiquen su revisión y abandono en favor de otras nuevas que condicionen un menor riesgo de incidencia de comorbilidades crónicas.